动静脉畸形
【症状介绍】

        畸形血管是由动脉与静脉构成,有的包含动脉瘤与静脉瘤。
        脑动静脉畸形是脑血管畸形中最多见的一种,位于脑的浅表或深部。脑动静脉畸形有供血动脉与引流静脉,其大小与形态多种多样。多见于额叶与顶叶,其它如颞叶、枕叶、脑室内、丘脑、小脑与脑干也有发生。按病变的大小:直径7.5cm为特大型。此类动静脉畸形也可发生在硬脑膜。
  常表现为癫痫与自发性脑出血,可有肢体不全瘫痪,部分病例有颅内压增高,类似脑瘤,较大的脑动静脉畸形,有时引起颅内瘀血的症状,颅眶部听诊有时听到血管性杂音。 
诊断检查
  1、病史 青年人有自发性蛛网膜下腔出血或脑内出血史,平时有头痛、癫痫发作和一侧肢体无力时, 更应怀疑本病,常为突然发病,并有诱因。 
  2、体检 出血者应检查有无脑膜刺激征,有无颅内杂音和由于盗血引起的神经功能缺失体征。 
  3、腰椎穿刺 测量颅内压;了解脑脊液是否血性并作红细胞计数。 
  4、头颅CT 可见局部混合密度区,增强后可见不规则增强区,并可见迂曲扩张血管,还可以发现血肿和脑萎缩局部钙化等继发性改变。 
  5、头颅MRI或MRA 可见病变区无信号迂曲成团血管影,MRA可见供血动脉、畸形血管团及引流静脉。 
  6、经颅超声检查(TCD) 供血区域大动脉血流速度增快,搏动指数降低。 
  7、选择性全脑血管造影(DSA) 可了解AVM的部位、供血动脉、畸形血管团大小以及引流静脉,了解是否伴有动脉瘤、静脉瘤、动静脉瘘及脑盗血情况。必要时加做颈外动脉造影,以了解是否有颈外动脉参与供血。 
  8、鉴别诊断 需与海绵状血管瘤,癫癎,血供丰富的胶质瘤,静脉性血管畸形及烟雾病鉴别。 
症状体征
  视网膜下腔出血 
青年人有自发性蛛网膜下腔出血或脑内出血史,平时有头痛、癫痫发作和一侧肢体无力,常为突然发病, 并有诱因。有颅内杂音和由于盗血引起的神经功能缺失体征。
 1、病史青年人有自发性蛛网膜下腔出血或脑内出血史,平时有头痛、癫痫发作和一侧肢体无力时,更应怀疑本病,常为突然发病,并有诱因。 
  2、体检出血者应检查有无脑膜刺激征,有无颅内杂音和由于盗血引起的神经功能缺失体征。 
  3、腰椎穿刺测量颅内压;了解脑脊液是否血性并作红细胞计数。 
  4、头颅CT可见局部混合密度区,增强后可见不规则增强区,并可见迂曲扩张血管,还可以发现血肿和脑萎缩局部钙化等继发性改变。 
  5、头颅MRI或MRA可见病变区无信号迂曲成团血管影,MRA可见供血动脉、畸形血管团及引流静脉。 
  6、经颅超声检查(TCD)供血区域大动脉血流速度增快,搏动指数降低。 
  7、选择性全脑血管造影(DSA)可了解AVM的部位、供血动脉、畸形血管团大小以及引流静脉,了解是否伴有动脉瘤、静脉瘤、动静脉瘘及脑盗血情况。必要时加做颈外动脉造影,以了解是否有颈外动脉参与供血。 
  8、鉴别诊断需与海绵状血管瘤,癫癎,血供丰富的胶质瘤,静脉性血管畸形及烟雾病鉴别。 
临床表现
小的动静脉畸形常无症状,甚至动静脉畸形相当大也可无症状。除非出血或引起癫痫才被发现,绝大多是出血后才诊断出来,其次是寻找癫痫原因发现的。有的由于长期顽固性头痛而被发现。其症状因动静脉畸 形的部位、大小、有否出血或缺血等而定。 
(1)出血 
  这是颅内动静脉畸形最常见的症状,半数以上在16-35岁之间发病。出血与季节无关,通常发生在正常活动时。怀孕期间的出血危险增加。 
  (2)癫痫 
  可在颅内出血时发生,也可单独出现。动静脉畸形病人发生癫痫原因是:动静脉短路使脑局部缺血,邻近脑组织胶质样变;颞叶动静脉畸形的点火作用(Kindlingeffect)。 
  (3)头痛 
  多数是颅内出血的结果,除此而外,约43%的病人在出血前即有持续性的或反复发作性头痛,往往是顽固性头痛。 
  (4)局灶症状 
  由血管畸形部位、血肿压迫、脑血液循环障碍及脑萎缩区域而定。 
  (5)其他症状 
  颅内血管吹风样杂音、精神症状、眼球突出、血管杂音、继发性颅内高压、复视、心衰等症状。 

治疗方案
  1、手术治疗现多采用显微神经外科技术切除病变血管团,单纯结扎供血动脉易复发,现已不主张采用。合并颅内血肿者须紧急手术,可能时同时切除病变。 
  2、血管内栓塞治疗对病变深在,位于重要功能区或高血流病变,宜行栓塞治疗。常用栓塞剂有NBCA和丝线、线段或微粒,但单纯栓塞治疗只能治愈一小部分病变,可在部分栓塞后再行显微手术切除。 
  3、立体定向放射外科治疗即X刀或γ刀,无创伤,但价格昂贵,显效慢,适用于深部直径小于3cm病变或手术与栓塞后残余病变。 
  4、伽玛刀治疗脑动静脉畸形伽玛刀治疗效果是肯定的,一年后闭合率达80%以上。根据以往的经验,血管巢直径小于4厘米者疗效可靠,而且副作用反应很小。但有些病例畸形血管团直径较大,又位于重要功能区,不宜行手术治疗,血管内治疗再通率高,而且往往需多次治疗,这就为伽玛刀治疗提供了机会,随着伽玛刀治疗大病灶经验的积累,伽玛刀技术的不断改进,伽玛刀可通过热成型膜定位,多次治疗,使巨大脑动静脉畸形的伽玛刀治疗已经成为可能。 
5、非手术治疗适用于巨大型位于重要功能区、伴蛛网膜下腔出血而无血肿者,措施有:①避免诱发因素,如剧烈情绪波动,禁烟酒等。②预防与控制癫痫发作。③防止再出血。④对症治疗。
手术方法
  显微镜下开颅直接切除动静脉血管的手术方法,即开颅直达手术。术中切断畸形血管的供血动脉剥离畸形血管团,最后切断引流静脉。 
手术适应症
  病人有下述情况之一,而造影检查确定畸形血管可以切除: 
  (1)自发性蛛网膜下腔出血史。 
  (2)癫痫频发,药物治疗效果不佳者。 
  (3)有进行性神经系统定位性损害症状或智力减退者(盗血综合征)。 
  (4)合并颅内血肿或颅内高压者。 
脑动静脉畸形的主要治疗目的
  是防止出血、清除血肿、改善盗血和控制癫痫,治疗方法包括: 
  (1)畸形血管切除术; 
  (2)血管内栓塞治疗; 
  (3)γ刀放射治疗。 


疾病危象
  AVM属先天性疾病,如果不以临床症状发病,似乎可终身不引起损害。目前,对其临床表现中最常见的出血原因的研究较为深入。 
  1.从部位上看,位于基底节和深部的AVM易出血。因为常常经深部静脉引流,而其较易狭窄,故造成静脉高压后导致出血。 
  2.直径小于2cm或直接供血动脉短而粗的AVM易出血.原因为畸形动脉在组织学:为薄壁血管结构,此时直接来自供血动脉的灌注压力衰减较少,容易造成破裂出血。 
  3.AVM并发灶内和灶旁动脉瘤易出血。这些动脉瘤是真性还是假性动脉瘤尚不能确定,但在结构上可能与畸形血管一样不完整,更容易破裂。 
  4.引流静脉细小或数目较少的AvM易出血。由于AV^,中的血流速度较正常为快,血流量相对较大,若不能及时经引流静脉凹流,则易造成畸形团内的灌注压升高,而引起破裂出血。 
        5.累及脑室内的AVM易出血。因其周围环绕脑脊液,游离度较大.不像脑内AVM邻近脑组织,具有一定的支撑作用,易受畸形II“L管内外”压力差变化的影响而发生出血。另外.大型AVM造成大量的血液盗流,常使毗邻的脑组织缺血、缺氧,引起昏睡和其他神经功能障碍。位于运动区或其附近的AVM可直接引起癫痫发作,累及硬膜的AVM常引起头痛甚至蛛网膜下腔出血.

【诊治专家】
  • 在脑肿瘤、垂体瘤、三叉神经痛、脑外伤、高血压脑出血、颅内血管畸形、脊髓肿瘤、颈动脉狭窄、面肌痉挛等手术治疗上有很深的造诣,在采用中西医结合方法治疗植物人、脑外伤后综合征,应用现代神经外科微创技术开展脑室镜下治疗脑积水、脑室囊肿、垂体腺瘤等疾病,实施“经鼻蝶窦入路切除垂体腺瘤”、“经翼点入路切除颅咽管瘤”、“乙状窦前入路切除听神经瘤显微神经外科技术 ”及内镜技术等,摸索出一整套有价值的特色诊疗技术。在颅底肿瘤治疗、功能神经外科等方面也有独到见解。

    黄勤 名誉院长 主任医师

  • 每年完成神经外科手术约100台,包含脑肿瘤及血管病显微手术、顽固性癫痫手术等。在国内首先开展使用脑磁图定位癫痫手术、锁孔选择性海马杏仁核切除手术、环岛叶经侧脑室入路功能性大脑半球切除术。目前已主刀完成各种颅脑外科手术超过3000台,手术例数和治疗效果达国内先进水平。

    朱丹 院长 主任医师

  • 成功开展神经外科疑难和常规手术数千例,在中枢神经系统肿瘤(尤其垂体腺瘤、听神经瘤等颅底肿瘤)、严重颅脑损伤、动脉瘤、脑血管畸形、三叉神经痛、面肌痉挛等手术治疗上有较深的造诣,积累了丰富的经验;擅长应用神经外科微创技术开展“脑室镜辅助下的经鼻蝶窦入路切除垂体腺瘤”,“眶上额下锁孔入路切除鞍区肿瘤”,“经翼点终板入路切除颅咽管瘤”、“改良颞下或乙状窦前入路切除岩斜区肿瘤”、“ poppen 入路松果体区肿瘤切除术”、“乙状窦后入路显微手术切除听神经瘤(保留面听神经)”、“乳突后入路切除颈静脉孔区肿瘤”、“远外侧入路切除枕骨大孔区肿瘤”、“脑干肿瘤切除”等。

    鲁明 副院长 科主任 主任医师

  • 在重型颅脑损伤、高血压脑溢血、颅内动脉瘤、动静脉畸形、颅内肿瘤、脊髓肿瘤、三叉神经痛、面肌痉挛等疾病的治疗上积累了丰富的经验

    宁瑞年 副主任医师

  • 主任医师,硕士生导师。曾任广州市医学会神经外科学分会常委、广东省医学会神经外科学分会委员,广东省医学会首届创伤学分会副主委,中国医师协会首届小儿神经外科首届专家委员会委员,广州医学院第二附属医院神经外科副主任。现任《国际神经病学神经外科学》杂志编委。

    杨宏 主任医师

  • 擅长对各种颅脑外伤、颅内肿瘤、脑血管病、脑积水、椎管内肿瘤等疾病的诊断和治疗。

    朱云发 主任医师

  • 显微神经外科手术及微创手术治疗颅内动脉瘤,颅内肿瘤,脑血管畸形,脑积水,三叉神经痛及面肌痉挛。

    左德献 副主任医师

  • 从事神经外科工作30多年来,开展神经外科常规和高难度手术数千例。在中枢神经系统肿瘤切除、动脉瘤夹闭、血管畸形治疗、脑出血救治以及颅脑损伤救治等方面积累了丰富的经验。擅长微创以及显微神经外科。

    张良 科主任 主任医师

  • 擅长颅内肿瘤、颅内血管性疾病的手术治疗;重型颅脑损伤的救治;颅内血管性疾病的手术治疗等。

    林涛 科主任、副主任医师

  • 擅长小儿颅咽管瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤、小儿脑积水、狭颅症、脊髓栓系等小儿神经系统先天性疾病的外科手术治疗;尤其在神经内镜技术治疗颅咽管瘤、狭颅症等儿童常见病积累了丰富的临床经验;在小儿血管病、颅脑外伤的神经功能恢复做了基础和临床研究。

    杨宝应 科主任

  • 对神经外科各类常见疾病的诊断治疗具有丰富的临床经验。在神经系统肿瘤、脑血管疾病和颅脑外伤的研究具有较深的造诣

    王林涛 门诊部主任 副主任医师

  • 主要从事癫痫、脑血管病(血管畸形、动脉瘤、高血压脑出血、缺血性脑血管病等)、颅内肿瘤(颅咽管瘤、胶质瘤、听神经瘤、脑膜瘤、颅底各种肿瘤等)及功能神经外科疾病(三叉神经痛、帕金森病等)的临床诊断与手术治疗。

    吴杰 科主任 副主任医师

  • 对重型颅脑损伤、颅内肿瘤、颅内血管性疾病(包括高血压脑出血)及各种神经外科疾病的治疗有较丰富的经验

    吾太华 科主任 主任医师

  • 致力于对皮质发育畸形所致癫痫、肿瘤合并癫痫、脑炎后遗癫痫、外伤性癫痫、脑血管病并癫痫以及各种原因不明的药物难治性癫痫的诊断及手术治疗,尤其擅长对各种疑难病例行颅内电极探测并引导切除。

    郭强 科主任 副主任医师

  • 从事神经外科临床诊治工作,曾多次至北京天坛医院等知名医院进修学习,具备丰富的临床经验,尤其对各种疑难癫痫诊治有独到见解。

    华刚 主任助理 副主任医师

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