烟雾病
【症状介绍】

概述        

   烟雾病又名脑底异常血管网,是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞,脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影,似吸烟时吐出的烟雾,故名烟雾病。        

症状体征      

    烟雾病发病以儿童及青少年为多见,常以卒中的形式起病,可以表现为脑血栓,也可以表现为脑出血及蛛网膜下腔出血。患者可出现不同程度的偏瘫,或左右两侧相继出现瘫痪,可伴有失语、饮水呛咳、吞咽困难、智能减退、痴呆、癫痫发作、头痛以及短暂性脑缺血发作。          

    一般头部CT扫描可见梗死或出血性改变。梗死常为多发性的,以额、颞、顶叶、枕叶、基底节区、丘脑等处多见,半数病人可合并额叶萎缩。出血者可以是脑叶出血、基底节出血或蛛网膜下腔出血,而高血压引起的脑出血多位于基底节区。脑出血的患者也可同时发现梗死灶和(或)脑萎缩。脑血管造影可以发现颈内动脉起始部、大脑前、中动脉起始段狭窄或不显影,基底节区可见大量细小血管团如吸烟吐出的烟雾。此外可见脑内形成侧支循环代偿支。随着病程的延长,代偿吻合支的数量逐渐减少或缩小。       

诊断检查    

1.病史 询问有无脑膜炎、钩端螺旋体病、头颅部感染、外伤或放疗史;有无肢体瘫痪、失语、癫痫、剧烈头痛、昏倒及意识障碍。注意发病缓急及病程长短。           

2.体检 有无眼底水肿、肢体瘫痪、失语和脑膜刺激征。           

3.实验室检查 作血清和脑脊液的梅毒、钩端螺旋体免疫反应、血沉,有助于了解病因。

4.腰椎穿刺 继发蛛网膜下腔出血者,可见血性脑脊液。           

5.脑血管造影 见颈内动脉虹吸上段和大脑前、中动脉起始部狭窄,脑底烟雾状异常血管网和广泛的侧支循环形成。应与脑动脉硬化性脑梗死和动静脉畸形鉴别。        

6.CT扫描 继发脑梗死者可见血管分布相符的低密度区。蛛网膜下腔出血者可见密度增高或血肿形成。        

烟雾病治疗要及时            

    研究显示,烟雾病若不及时治疗,约1/4的儿童患者会出现智力或运动功能障碍,65%~82%的成年患者在5年内会多次发生脑缺血或脑出血,而且危害会越来越大。所以,及早发现,及时治疗十分重要。      

    轻型患者一般采用内科治疗,并注意观察病情发展。由于该病的病因未明,药物治疗效果不佳,绝大多数患者逐步发展且严重,则要通过手术进行血管重建。     

    烟雾病的问题在于脑内动脉供血不足,血管重建类似于“南水北调”工程,通过建立由脑外的正常血管向脑内供血的通路,改善脑内血流,降低脑脑缺血和脑出血的风险。脑血管重建手术包括直接血管搭桥手术、间接血管搭桥手术及综合手术治疗,其中综合手术治疗是结合前面两种手术方法。     

直接血管搭桥手术(直接搭桥术):将头皮上的血管(如颞浅动脉、枕动脉)直接接到脑内动脉(如大脑前、中动脉、或大脑后动脉、小脑后下动脉)的分支。该手术可以有效改善脑内供血,相对间接侧支循环术更及时更可靠。但是血管吻合对手术技巧要求较高,尤其是儿科患者,他们的脑血管更细更脆弱,血管吻合的难度更高。    

间接血管搭桥手术(间接搭桥术):将颅外血供丰富的组织贴敷到大脑上,常用的包括颞肌贴敷、硬脑膜翻转贴敷。3~4个月后,这些组织上的血管会与脑皮层血管自发吻合,从而为大脑提供额外的血液供应。该方法操作上比前者简单易行,风险较小,但不如前者见效快。具体选择哪种方式,医生需要结合术前的检查和患者的情况做出判断。另外治疗时机也很重要,在病情稳定期进行手术才能达到最好的效果。

【诊治专家】
  • 尤其擅长神经系统疾病特别是中风、偏头痛、痴呆、癫痫、震颤性麻痹等中西医结合诊治。研制出正天丸、雷公丸、补阳还五丹、镇眩汤等在国内具有较强影响力的药物

    田时雨 主任医师

  • 主任医师,中华医学会广东分会神经内科学名誉顾问,对神经科的脑血管病、帕金森病、癫痫、变性疾病,肌病都有较深入研究,并有非常丰富的临床经验。对神经系统疾病伴发失眠、焦虑、抑郁状态有深刻的认识。能解决专业的疑难问题。

    詹国华 主任医师

  • 擅长于运用中西医结合方法治疗脑血管疾病及其后遗症、各种头痛、神经症、脑动脉硬化症、高血压病、冠心病、颅内感染、眩晕症,对部分疑难杂症如多系统变性、肝豆状核变性等有一定的治疗经验。

    曾昭龙 主任医师

  • 擅长脑血管病、颅内感染、神经免疫(多发性硬化)、中毒性脑病、帕金森病、痴呆及头痛头晕等诊断及治疗,尤其在脑血管病、抗NMDA受体脑炎等危重症脑炎及中毒性脑病有较高学术造诣。

    钟水生 科主任 副主任医师

  • 熟练掌握神经内科常见病、多发病的诊治以及神经科危重、急症病人的抢救治疗,擅长记忆障碍、痴呆、眩晕、脑血管病、卒中后认知功能障碍、头痛、多发性硬化、视神经脊髓炎等疾病的诊断及治疗,在认知功能障碍患者的综合管理上有着丰富的经验。

    胡运新 科主任、副主任医师

  • 擅长脑血管病、头痛、神经痛、眩晕、颈椎病和中枢神经系统感染性疾病的诊断治疗,近年来对脑出血、脑梗塞、脑外伤所致偏瘫、认知功能障碍(记忆、注意、思维障碍)、大小便功能障碍的康复,以及植物状态的促醒进行了深入研究,取得了独到的见解和治疗心得。

    廖华印 副主任医师

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