扭转痉挛
【症状介绍】

概述:又名畸形性肌张力障碍,是一组以躯干或(和)四肢发作性肌张力扭转性增高为表现的锥体外系疾病。扭转痉挛又称变形性肌张力障碍。是一组以躯干或(和)四肢发作性肌张力扭转性增高为表现的锥体外系疾病。病理改变主要为基底节、丘脑、大脑皮质神经细胞变性和尾状核、壳核小神经细胞变性。本病多见于学龄儿童和青少年。临床以肌张力障碍和围绕躯干缓慢而剧烈的旋转性不自主扭转为特点。原发性扭转痉挛的病因不明,部分病例有家族遗传史。继发性扭转痉挛常由于某些神经系统疾病如脑炎 、一氧化碳中毒及某些药物的副作用所引起。
临床表现:这是一种青少年多见的疾病,全身性肌张力障碍是其典型表现,临床上表现为颈部、四肢、躯干甚至是全身的剧烈、不自主的扭转,手足的过伸或过曲,通常以身体的长轴为中心。其扭转动作往往十分缓慢,间歇重复出现。正常情况下我们完成一个动作,会有一组肌肉收缩而另一组对应的肌肉放松。对于扭转痉挛病人,这种肌肉自觉遵循的收缩与放松的程序被打乱了,代之以某些肌肉持续的紧张收缩,即便在安静状态下也是如此。病人常见的表现是:站立时头向一侧扭,肩背向后仰,一只胳膊向前伸,一只向后伸,两膝向内弯曲,两脚分得很开以保持平衡,或者伴有足内翻,足底不能完全着地。平躺时身体会呈弓形,靠肩与臀支撑,有的只能俯卧在床上。久之某些部位肌肉可能异常肥厚,关节也会挛缩变形。病人睡着后症状会消失。 下肢运动有轻度障碍:足呈内翻跖曲  下肢运动有轻度障碍,行走时足跟不能着地,继而躯干和四肢不自主痉挛和扭转,躯干呈螺旋形运动。发作时伴肌张力增高,平时肌张力正常,在精神紧张时加重,入睡时消失。肌力、感觉均正常。发作时患儿表现紧张、恐惧和全身出汗。颈肌、面肌、咽喉肌受累时可发生斜颈、面肌痉挛、吞咽及构音障碍。病初发作时间较短,间隙期正常。发展到后期,可造成脊柱及骨盆畸形,因肌肉、关节挛缩而发生严重残疾。 病人常见的表现是:站立时头向一侧扭,肩背向后仰,一只胳膊向前伸,一只向后伸,两膝向内弯曲,两脚分得很开以保持平衡,或者伴有足内翻,足底不能完全着地。平躺时身体会呈弓形,靠肩与臀支撑,有的只能俯卧在床上。久之某些部位肌肉可能异常肥厚,关节也会挛缩变形。病人睡着后症状会消失。   诊断“扭转痉挛”主要是胎儿因出生时早产、窒息、缺氧、发热等诸多原因而引起的核黄疸,使之黄疸入血,至使胎儿大脑发育不全,而引发的肢体肌张力增高,头向一侧后下方扭,上肢向后侧扭,下肢向外侧扭,语言的改变,发音为‘喉音’等现象。也是一组由身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调、间歇持续收缩造成的重复的不自主运动和异常扭转姿态的症状群。故又称肌张力异常综合症。
治疗方法
1.病因治疗。   
2.药物对症治疗,可试服安定或肌注二甲基氨基乙醇200mg,3次/日,或参照帕金森病试用抗胆碱能药物。   
3.药物治疗无效者可行脑立体定向手术,破坏丘脑、苍白球、黑质等组织。

【诊治专家】
  • 尤其擅长神经系统疾病特别是中风、偏头痛、痴呆、癫痫、震颤性麻痹等中西医结合诊治。研制出正天丸、雷公丸、补阳还五丹、镇眩汤等在国内具有较强影响力的药物

    田时雨 主任医师

  • 主任医师,中华医学会广东分会神经内科学名誉顾问,对神经科的脑血管病、帕金森病、癫痫、变性疾病,肌病都有较深入研究,并有非常丰富的临床经验。对神经系统疾病伴发失眠、焦虑、抑郁状态有深刻的认识。能解决专业的疑难问题。

    詹国华 主任医师

  • 擅长于运用中西医结合方法治疗脑血管疾病及其后遗症、各种头痛、神经症、脑动脉硬化症、高血压病、冠心病、颅内感染、眩晕症,对部分疑难杂症如多系统变性、肝豆状核变性等有一定的治疗经验。

    曾昭龙 主任医师

  • 擅长脑血管病、颅内感染、神经免疫(多发性硬化)、中毒性脑病、帕金森病、痴呆及头痛头晕等诊断及治疗,尤其在脑血管病、抗NMDA受体脑炎等危重症脑炎及中毒性脑病有较高学术造诣。

    钟水生 科主任 副主任医师

  • 熟练掌握神经内科常见病、多发病的诊治以及神经科危重、急症病人的抢救治疗,擅长记忆障碍、痴呆、眩晕、脑血管病、卒中后认知功能障碍、头痛、多发性硬化、视神经脊髓炎等疾病的诊断及治疗,在认知功能障碍患者的综合管理上有着丰富的经验。

    胡运新 科主任、副主任医师

  • 擅长脑血管病、头痛、神经痛、眩晕、颈椎病和中枢神经系统感染性疾病的诊断治疗,近年来对脑出血、脑梗塞、脑外伤所致偏瘫、认知功能障碍(记忆、注意、思维障碍)、大小便功能障碍的康复,以及植物状态的促醒进行了深入研究,取得了独到的见解和治疗心得。

    廖华印 副主任医师

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