脊髓拴系综合征
【症状介绍】

一、定义:

脊髓栓系综合征(tetheredcordsyndrome,TCS)是指由于各种原因造成的脊髓纵向牵拉、圆锥低位、脊髓发生病理改变而引起的神经损害症候群,包括下肢感觉运动功能障碍、畸形、大小便功能障碍等。


二、常见病因:

(1)先天发育异常:常伴有腰骶部脊柱裂,出现终丝增粗变短,硬膜内脂肪瘤,纤维束带,椎管内肿瘤(如皮样囊肿)等,造成圆锥低位固定,又称原发性脊髓栓系综合征。小儿脊髓栓系综合征以先天发育异常多见。

(2)后天性因素:多为腰骶部脊柱裂修补术后或椎管硬膜内手术后,形成该部位鞘内成分粘连、瘢痕,脂肪组织与脊髓和马尾紧密粘连,疤痕收缩造成对脊髓的牵拉而引发症状,称为继发性脊髓栓系综合征。

在圆锥低位基础上诱发TCS的常见原因有:脊髓的一过性牵拉,如截石位分娩、髋关节强力屈曲、久坐等;合并椎管狭窄,如急性腰椎间盘突出、腰椎滑脱等;腰背部创伤。3种因素可同时存在。


三、临床表现:

1.疼痛:为成人TCS最常见的症状,表现为难以描述的疼痛或不适,可放射但无皮肤节段分布的特点。范围可包括直肠肛门部、臀中部、尾部、会阴区、腰背部和下肢。

2.运动功能障碍:可表现为上运动神经元损害或下运动神经元损害。前者表现为下肢痉挛性瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进等;后者表现为下肢软瘫,肌张力降低,肌肉萎缩,腱反射减弱甚至消失。患者常主诉进行性下肢无力和步行困难。

3.感觉障碍:主要是鞍区皮肤感觉麻木或感觉减退。由于TCS的损害主要发生于灰质,白质功能完整,因此TCS患者很少有明显的感觉障碍平面。

4.膀胱和直肠功能障碍:脊髓圆锥最接近尾端,以及它是脊髓直径最细的部分,在其受牵拉时最易受伤,因此大小便失禁较运动、感觉障碍较早发生不可逆的损害。

5.腰骶部皮肤异常:儿童患者90%有皮下肿块,50%有皮肤窦道、脊膜膨出,血管瘤和多毛症。有1/3的病儿皮下脂肪偏侧生长,另一侧为脊膜膨出。腰骶部肿块可很大,因美观问题引起家长重视。个别患儿骶部可有皮赘,形成尾巴。

6.肌肉骨骼畸形:包括脊柱侧弯,脊柱过度前凸,高弓足,锤状趾。脊柱侧弯和前凸是椎旁肌肉的功能性适应改变了脊柱的弯曲。高弓足和锤状趾显然是因为一些肌肉的无力(由于脊髓病变)造成足与趾拮抗肌平衡失调所致。


四、治疗:

1.保守治疗/非手术治疗:TCS的保守治疗仅限于对症治疗。包括功能锻炼,肌肉 松弛药物、止痛剂等,成人患者应避免剧烈运动、腰骶段脊柱的反复屈伸及负重等,来避免脊髓进一步受到牵拉。

2.手术治疗:外科脊髓栓系松解术的目的是消除脊髓的张力(及肿瘤压迫)以免神经功能受到进一步的损伤。治疗目的是稳定神经系统症状及功能。因病理类型不同而采取不同的手术方法。


五、手术效果:

1.疼痛缓解:在所有TCS患者的症状中,最可能通过手术缓解的就是疼痛。一些报道称儿童术后疼痛缓解率为100%〔2〕。在成人,疼痛是脊髓栓系最主要的症状,行脊髓栓系松解术后的患者 75%以上疼痛得以缓解。

2.神经系统功能:脊髓栓系松解术后患者的神经功能也能得到长足的改善。运动功能的改善在小儿与成人之间无明显差别。症状出现之后尽早进行干预可以使神经功能得到更大程度的恢复,有些患者可以完全恢复。直肠和膀胱功能经常一起分析。大体上说,直肠和膀胱功能与其它神经功能的的稳定、改善率相似。直肠与膀胱功能在脊髓栓系松解术后的改善率约为 16%~67%。

3.脊柱侧凸:大多数接受脊髓松解手术的患者脊柱侧凸的程度得以稳定或改善,远期稳定或改善率达43%~63%。几乎所有弯曲大于40°或胸段脊髓脊膜膨出的患者脊髓栓系松解术后症状不能得到稳定,最终需行椎体融合。

4.再栓系:脊髓再栓系是脊髓栓系松解术后常见的并发症。虽然已经采取了很多措施预防再栓系的发生,但均没有得到前瞻性研究的证实。据报道术后再栓系的比例为5%~50%。

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