生殖细胞瘤
【症状介绍】

    生殖细胞瘤由原始的生殖细胞衍生而来,好发于松果体区,其次为鞍上池、第三脑室、基底节区和额、颞叶深部。肿瘤多发生于儿童和男性青少年,位于鞍上生殖细胞瘤则以女性多见。生殖细胞瘤对放射线非常敏感。该瘤通常无包膜、无钙化、出血、坏死或囊性变,属低度恶性肿瘤,多呈浸润性生长,常有不同程度和形式的转移,易向蛛网膜下腔及脑室系统种植、播散。组织学上,肿瘤主要含有两种细胞成分:上皮样细胞和淋巴样细胞。


临床表现
    突出临床表现是内分泌紊乱/8/,表现为上视障碍和性早熟,同时可伴有下丘脑功能障碍,如尿崩、烦渴、嗜睡及肥胖。其他症状与肿瘤部位有关,松果体区肿瘤可阻塞中脑导水管,造成颅内高压。鞍区肿瘤则首先表现出视力障碍,然后出现头痛、呕吐、多饮多尿及垂体功能低下。   
影像学表现 
    1、CT表现:①肿瘤最常见于松果体区,位于鞍上区肿块常累及漏斗;②CT平扫多呈等密度或稍高密度肿块,无出血、坏死及囊性变,可分叶,但境界清楚;瘤体本身钙化少见,典型松果体区生殖细胞瘤常见肿瘤包埋松果体钙化灶。③增强扫描呈中等至明显的均匀强化。④室管膜下转移可表现为沿脑室壁线状或条片状强化,沿脑脊液向蛛网膜下腔播散表现为脑表面、脑池的线状或结节状强化。
    2、MR表现:①最常见于松果体区,也常见于鞍上,可同时或单独存在。 ②T1加权为略低信号或等信号,T2加权常呈等信号或高信号。③增强后;呈明显均匀一致强化,并能发现沿脑脊液或室管膜转移的病灶。

治疗方法
     1.肿瘤不在功能区,适合手术或活检的病人,手术完之后予全脑全脊髓放疗,再根据个体不同方案行化疗,根据不同部位病灶行脑局部放疗。
    2.肿瘤在功能区不宜手术或活检者,可先行诊断性放疗,MRI检查病灶有明显缩小,再继续全脑全脊髓放疗及化疗。


典型病例
    患者,梁XX,男性,16岁,5年前停止生长发育,未行治疗,一月前患者开始出现视物模糊,并伴有发作性意识不清伴肢体抽搐情况,精神倦怠,懒言,入院影像检查发现其颅内鞍区、双额叶深部及胼胝体膝部多发占位性病变,初步诊断为:“1、生殖细胞瘤;2、继发性癫痫”。如愿第三天患者呼吸突然停止了,经抢救后患者陷入昏迷状态,呼之不应,经抢救患者呼吸恢复,但因因颅内高压导致脑疝,呼吸可随时再次停止。经过研究,考虑其HCG较高,生殖细胞瘤可能性大,对放射治疗较敏感,故在抢救的当天立即行“抢救性放疗”,奇迹出现了,小欢不但呼吸逐渐平稳,而且意识也恢复了,经过一段时间放疗,影像学检查提示颅内大部分肿瘤已基本消失,最后康复出院。

治疗前治疗后

【诊治专家】
  • 从事临床放射治疗20余年,在各种神经肿瘤综合治疗方面有较高的造诣,结合脑胶质瘤的分子病理学,通过手术、放疗、化疗、免疫治疗等多学科多手段综合治疗胶质瘤有丰富的临床经验。对晚期、复发、危重脑肿瘤包括危重生殖细胞瘤、危重淋巴瘤、多发或大体积脑转移瘤和晚期复发鼻咽癌的治疗上有独到的治疗理念和丰富的临床经验。在低龄儿童(7岁以下)生殖细胞瘤、髓母细胞瘤、脑干胶质瘤、毛细胞型星形细胞瘤的治疗上,改变国内外现行常规的患儿在全麻下放疗摆位的方式,通过有效的心理干预,让患儿主动配合接受治疗,安全系数高,无并发症,杜绝了麻醉的风险,有效解决了小儿治疗难配合的棘手问题。

    蔡林波 党委书记 副院长 科主任 主任医师

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